יום שלישי, 12 במאי 2009

סקירה היסטורית כללית על המחלה צליאק- רופא מומחה (פרופסור שוורץ)

שלום חגית.
שמי פרופסור שוורץ, לאחר שיחתי עם ד"ר גבע הבנתי שיש לך מספר שאלות ונושאים לא פתורים,
בנוגע למחלה שאיבחן ד"ר גבע לבנך יוגב.
לכן אשלח לך סקירה היסטורית על המחלה, בנוסף לתשובה לכל אחת משאלותייך.
פרופסור שוורץ.

כרסת, היא מחלה אוטואימונית ללא איטימולוגיה חד משמעית.
עם זאת, גורמים סביבתיים, גנטיים וחיסוניים נמצאו כתורמים להתפתחות המחלה,
קיים קשר הדוק בין התפתחות המחלה ואכילת גלוטן לכן מחלה זו נקראת gluten sensitive enteopathy.
המחלה נובעת מהרס רירית המעי בדק על ידי מערכת החיסון. תאי t הם התאים שמפעילים את התהליך הדלקתי והם עושים זאת עקב חשיפה לחלבון הנקרא גלוטן, שנמצא בדגנים, או מדוייק יותר לחלק קטן ממנו הנקרא gladin.
לחולים במחלה יש גן בשם HLA- DQ2, המכוון ליצירת קולטן חלבוני על השטח של רירית המעי.
קולטן זה מתחבר לגלידאין, נבלע על ידי תא בלעני ומוצג לתא T.
אנזים הטרנסגלוטאמיאזה רקמתית שנמצא רירית, משנה את הגליאדין בעודו בקולטן וכתוצאה מכך תא הT מזהה אותו בטעות כאנטיגן ומפעיל לימפוציטים רבים נוספים כנגדו.
היות והקולטן עם הגליאדין יושב על תאי רירית המעי, תאי הדם הלבנים מפרישים ציטוקינים ונוגדנים כנגד תאי הרירית וגורמים להרס שלהם.
תהליך זה מביא למחלה אך גורמים נוספים שלא זוהו עדיין משפיעים אף הם.
לחולים שאינם מטופלים יכולים להיות סיבוכים כמו התפתחות סרטן של בלוטות הלימפה, של המעי הדק ואף גידול סרטני מוצק של הלוע ושיט והמעי הדק.
בגלל פיתוח שיטות אבחון חדשות, יותר ויותר מאובחנים לראשונה בגיל בוגר, וחמישית מהחולים החדשים, הם בני 60 ומעלה.
לא ברור מדוע אנשים מסויימים מסתירים את המחלה עד בגרותם, לפעמים פריצת המחלה קשורה להריון או לזיהום כלשהו, התסמינים של החולה יימשכו כל עוד הוא אוכל גלוטן.
האבחנה נעשית על ידי בדיקת דם רגישה מאד, המאתרת נוגדנים האופיינים למחלה.
הנוגדנים הם כנגד חלבון הגליאדיד, אנזים הטרנסגלוטמינאזיה הרקמתית וכנגד החלבון בשם אנדומזיום המצוי ברקמת החיבור שמתחת לתאי אפיתל המעי.
האבחנה הסופית של המחלה מתבצעת על ידי לקיחת ביופסיה מרירית המעי הדק ואיתור הממצעים האופייניים:
השטחת המיקרוסיסים וריבוי לימפוציטים מסוג T ברירית.
הצורה שבה מתבטאת המחלה, היא דלקת ברירית המעי, פוגעת במיקרו רסיסים ומביאה להשטחה שלהם.
כתוצאה מכך, שטח הפנים של המעי הדק יורד באופן משמעותי ונצורת הפרעה בספיגת המזון.
מצב זה, של תת ספיגה עלול עם הזמן להביא לידי תת תזונה, המזון שלא נספג נותר בחלל המעי, מושך אליו נוזלים ומותסס על ידי חיידקי המעיים,
מה שמביא לשלשול בעל ריח רע.
הקליניקה האופיינית אצל מבוגר היא שלשול ואנמיה עקב חוסר ברזל.
בתינוקות ובילדים יהיו שלשול, בטן נפוחה והפרעה בגדילה.
סימנים ותסמינים פחות אופייניים כוללים אחד או יותר מהבאים:
1. הפרעות התפתחותיות- קומה נמוכה, התפתחות מינית מעוכבת.
2. הפרעות במערכת העיכול- כיבים בפה, כאבי בטן, צואה שומנית.
3. חסרים תזונתיים, אנמיה עקב חוסר בחומצה פולית.
4. הפרעות במערכת העצבים- לרב עקב חוסרים בויטמינים כמו ויטמין B12, יהיו הפרעות תחושה, אטאקציה, פרכוסים, חרדה ודיכאון.
5. הפרעות במערכת המין, אי פריון והפלות חוזרות.
6. הפרעות אחרות, כאבי פרקים, נשירת שיער.

אין תגובות:

הוסף רשומת תגובה